某些患有先天性疾病的嬰兒不適宜母乳餵養：
（1）苯丙酮尿症：這是一種氨基酸代謝異常的疾病，患兒因肝中缺乏苯丙氨酸羥化酶，使血苯丙氨酸濃度增高，影響了腦的發育，以致這類患兒出生後常表現爲智能障礙。苯丙酮尿症是極少數可以防治的人類遺傳代謝病之一，此病已列入新生兒篩查項目，如果早診斷，及早治療，可以使患兒免遭智力損傷，能像正常人一樣的生活，同樣也可以成爲健康、聰明的孩子。此病一旦確診，患兒就應避免苯丙氨酸飲食的攝入，雖然母乳中苯丙氨酸的含量較牛奶低，但這些嬰兒還是最好不吃母乳或僅吃少量母乳爲宜，平時應攝入不含苯丙氨酸的特製配方奶粉，在醫生指導下攝取低苯丙氨酸膳食至少到青春期。現在我國已經有低或無苯丙氨酸的特製奶粉，而且有些省市已對苯丙酮尿症患兒提供了免費奶粉。
（2）乳糖不耐受症：這類患兒由於體內乳糖酶的缺乏導致乳糖不能被人體消化吸收，臨牀常表現爲嬰兒吃了母乳或牛乳後出現腹瀉。由於長期腹瀉不僅直接影響到嬰兒的生長髮育，而且可造成免疫力低下，引發反覆感染。應暫停母乳或其他奶製品的餵養，而代之以不含乳糖的配方奶粉或大豆配方奶。
