先天性多發性關節攣縮症應該如何治療？

本病的治療面臨許多困難，因受累關節多需要多次手術。術後複發率高，需反覆手術。但患兒智商多高於普通兒童，經過有效的治療之後，可獲得驚人的自理能力。因此，醫師、家長均應樹立信心。治療目標是增加受累關節運動範圍，使患兒能獨立或輔助行走，最大可能改善上肢與手的操作能力，因此，治療須遵循下列原則：

①早期採取軟組織鬆解，切開或切除某些阻礙關節運動的關節囊、韌帶和攣縮的肌肉，才能使受累的關節獲得一定範圍的運動功能。由於攣縮的軟組織多硬韌，物理治療如被動牽拉、手法按摩不僅無效，還會引起關節軟骨因壓力增高而壞死

②雖然單純物理治療多無矯正作用，但在軟組織鬆解的基礎上，堅持物理治療，可保持手術鬆解的效果，推遲復發的間期

③支具固定具有一定的輔助作用，夜間穿戴有利於保持手術矯正的位置，白天配戴可輔助行走

④由於本病具有術後復發傾向，所以應用肌肉一肌腱移位，替代某些已纖維化或肌力弱的肌肉，可獲得肌力平衡，從而改善肢體功能。但其效果比脊髓灰質炎的類似手術效果爲差。

在這些原則指導下，應該依據每一病人的具體畸形性質、畸形程度、病人年齡，選擇手術方法。馬蹄內翻足和仰趾外翻足是本病中常見的足畸形，需早期手術治療。通常患兒3個月就可手術治療，術前用石膏固定以牽伸緊張的皮膚。術中要切除攣縮的關節囊、韌帶。對馬蹄內翻畸形，應做到距骨周圍徹底鬆解、跟距舟關節中心性復位。若足外側柱影響復位，可切除跟骨前側部分（Lichtblau手術）或切除跟骰關節（Evans手術）。術後可獲得雖僵硬，但足可跟跖負重行走。如切開復位治療仰趾外翻足遇到困難，可切除舟骨，容易使距骨與第1～3楔骨形成球窩關節，還可防止距骨缺血性壞死。膝關節屈曲攣縮比較常見，輕度屈曲（＜20°）不影響功能。可用夜間支具固定，防止隨着年齡增長加重。中度屈膝畸形（20°～60°）者應早期手術治療，主要是切開後關節囊，同時延長膕繩肌。若側副韌帶和前交叉韌帶攣縮阻礙膝關節伸直，對幼兒可延長這些韌帶。而年長兒童應採取股骨髁上後翻截骨術。屈膝畸形超過60°者，軟組織鬆解易引起坐骨神經、膕動靜脈損傷需要要做骨短縮及後翻截骨。另一選擇是股骨遠端、脛骨近端的前側骺板滯術，但效果多不滿意。膝關節伸直畸形比較少見，新生兒期可手法牽拉和支具固定。若嬰兒已到6個月，手法牽拉仍未矯正者，選擇股四頭肌成形術可獲得比較滿意的效果，術後夜間支具長期固定，能減少複發率。髖關節畸形比較複雜，可分爲：髖部畸形伴脫位和.髖部畸形不伴脫位。髖關節脫位可單側也可雙側。

若雙髖脫位並有關節僵直，不宜治療。因爲手術治療易產生雙髖無脫位或半脫位性僵直，其功能比雙髖脫位伴僵直更差。對單髖脫位伴僵直，採取徹底軟組織鬆解，切開復位和股骨短縮截骨聯合手術，可改善髖關節功能。若雙髖脫位不伴僵直，則均應手術鬆解和切開復位。術後用外展支具固定3～6個月。髖關節無脫位者可有下述畸形：

①外展、外旋一屈曲畸形

②單純外展畸形

③單純伸直畸形

④單純屈曲畸形

其中髖外展、外旋一屈曲畸形最爲常見，單側者常易引起脊柱側凸，雙側者步態笨拙，可採取髖束脛鬆解，闊筋膜張肌、髂腰肌切斷或延長。外展畸形少見，手術鬆解臀中、小肌及臀筋膜。單純髖屈曲畸形較多見，但往往不嚴重，可選擇支具治療或俯臥睡眠，予以矯正，嚴重者需手術鬆解髖屈肌羣。單純髖伸直畸形非常少見，可手術鬆解臀大肌、後側筋膜及韌帶等結構。

上肢關節攣縮以肘、腕、手指畸形常見。肘關節屈曲攣縮的肱二頭肌、肱橈肌多保留一定功能，但肱三頭肌力弱，其屈側關節囊、韌帶增厚並攣縮。輕者採取被動牽拉和肘伸直位石膏固定治療，夜間用支具固定保持矯形效果。比較嚴重的肘屈曲攣縮，應該手術鬆解、延長肱二頭肌和肱肌，術後仍需支具固定，防止復發。肘關節伸直型攣縮則較複雜，常合併前臂旋前、腕屈曲及手指畸形。其肱三頭肌力較強，而肱二肌力減弱或完全缺失。被動牽拉和石膏矯形不僅不能矯正肘伸直型畸形，還可能引起關節軟骨壞死、關節內粘連使肘關節僵直加重。因爲肘伸直畸形對患兒發揮上肢功能有很大的影響，如進食、解大小便等日常活動，所以需要手術治療。

手術方法包括肱三頭肌腱延長、肘關節後側關節囊及韌帶鬆解，肱三頭肌、胸大肌移位重建屈肘功能。肱三頭肌腱延長及肘後關節囊、韌帶鬆解，可明顯增加肘屈曲活動。但由於屈肘肌肌力弱，術後容易復發。因此，在病人5歲以後，能夠配合功能訓練時，應選擇肱三頭肌、胸大肌移位、重建屈肘功能。在某些情況如需扶拐行走或坐輪椅者，肘關節伸直位更爲有利於完成上述動作。而屈肘功能重建後會產生一定程度的屈肘畸形，所以，若雙肘均有肘伸直型畸形，並需扶柺杖或坐輪椅者，只能將一肘進行屈肘功能重建。

腕關節屈曲攣縮不僅常見而且多較嚴重（可達到90°）並伴有尺偏畸形。矯正此畸形可明顯改善上肢功能，故越早越好，甚至有人主張嬰兒出生後數日，便開始被動牽拉和石膏託固定，並同時矯正拇指及其他手指畸形。若腕屈曲攣縮較固定者，需用系列石膏矯形，會收到良好的效果。但是如腕伸肌力減弱者，則容易復發，可在早期選擇尺側腕屈肌移位，重建伸腕功能，Williams主張在6歲後，用髓內釘內固定，保持腕關節穩定，在第三掌骨和橈骨遠端用髓內釘固定腕掌屈5°的位置上，並保留髓內釘到骨骼發育成熟時，楔形切除腕關節後用石膏固定，使其融合。Tachdjian則採取橈尺骨遠端背側楔形截骨治療嚴重腕屈曲僵直，既可矯正畸形又能相對延長腕屈側肌肉及軟組織。前臂旋前攣縮者，選擇旋前圓肌切斷，或旋前圓肌移位替代旋後肌的功能，可得到滿意的矯正，拇指內收屈曲畸形往往有拇長伸肌、拇短肌及外展肌發育不良或缺如，導致拇收肌、虎口的軟組織、常指及指間關節攣縮，嚴重妨礙拇指對掌和抓握功能。嬰兒期可採取被動牽拉和支具固定。幼兒期應用虎口成形、拇收肌起點切斷和拇長伸肌延長或肌腱移位，可改善拇指功能。手指屈曲攣縮雖常見但多不嚴重，早期採取被動牽拉、夜間支具固定，防止隨年齡增長而加重。嚴重者需要鬆解指淺屈肌和側副韌帶，並用細克氏針固定三週。若手指背伸功能經常側鬆解獲得改善，但出現腕屈曲畸形，則應在前臂分段切開延長指屈深肌、淺肌的肌肉與肌腱移行處。術後用石膏或支具固定，特別是長期夜間支具固定可防止復發，或延長復發間期。