【導讀】：近日，法國的一對雙胞胎引起了大家的注意，因爲患有着色性幹皮症，這對雙胞胎必需多開陽光生活，否則就可能會沒命。着色性幹皮症是一種遺傳性疾病，概率極小，下面就一起來看看。
“暗夜雙胞胎”聽起來好像很酷的樣子，但其實這背後的原因令人心酸，因爲患有着色性幹皮症，不能接觸陽光，所以這對法國雙胞胎被人們稱爲暗夜雙胞胎。
法國一對23歲的“暗夜雙胞胎”，因患有着色性幹皮症，一生中都在躲避陽光，每天要穿着像宇航服一樣的防護服。醫生曾預估他們活不到青年時期，但現在他們仍健康生活。這對雙胞胎說，“不會屈服於症魔”。
這對雙胞胎出生於1994年，在他們兩歲那年父母發現他們的臉上有些異樣，顴骨附近出現了一些紅斑，去到醫院檢查之後，得到了最壞的消息，他們患上了着色性幹皮症，這是一種非常罕見的遺傳性疾症，發症率只有25萬分之1，在家人的幫助下現在他們健康的生活中。這對雙胞胎兄弟說“保護自己對我們來說並不是選擇題，而是必須的，別無選擇。”
着色性幹皮症爲一種少見的常染色體隱性遺傳症。其特徵爲“DNA切除修復系統”的功能缺損或降低，不能有效清除紫外線所致的嘧啶二聚體。臨牀表現爲曝光部位出現皮炎，色素異常改變，皮膚過早老化以及繼發皮膚腫瘤。患者常伴有眼和神經系統的症狀。該症可見於各種族人羣，以日本人和中東人患症率最高。我國發症率爲1/25萬。本症爲常染色體隱性遺傳。患者父母大多有血緣關係，男女發症相等。
初起在暴露部如面，脣，結膜，頸部及小腿等處出現雀斑和皮膚髮幹，類似日光性皮炎，開始皮膚髮紅，以後出現持久性網狀毛細血管擴張，在紅斑基礎上可發生大小不等的灰色或灰褐色色素斑片，雀斑樣皮損或點狀色素脫失斑，有時可見結痂性和大皰性損害，常見疣狀角化，可自行消退或惡化，可在3～4年內出現惡變的腫瘤，多爲基底細胞癌，鱗癌或黑色素瘤，且爲多發性，可因廣泛轉移導致死亡。
臨牀特徵：
1、皮膚症狀：幼年發病，暴露部位出現雀斑和皮膚乾燥，日曬後色澤加深，伴有色萎縮性疹、毛細血管擴張及疣狀角化，皮損易突變爲基底細胞癌、鱗狀細胞癌和惡性色素瘤等，少見有血管肉瘤及纖維肉瘤。患者常在10多歲前死亡，1/3患者在20歲前因腫瘤轉移或感染死亡。
2、眼部症狀：畏光流淚是最早出現和最常見的症狀，有不同程度的結膜炎、角膜炎、眼球粘連、瞼內翻或外翻，翼狀胬肉等。
3、神經系統症狀：可累及20％左右患者，多見於A型及D型。表現爲智力低下，小腦共濟失調，反射減弱或消失等。
4、其他：內臟惡性腫瘤的危險性比正常人羣高10-20倍，包括白血病、肺和中樞神經系統腫瘤。
