血友病如何治療

替代療法

是治療血友病的有效方法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當FⅧ：C水平達正常人的3%～5%時，患者一般不會有自發性出血，外傷或手術時纔出血;但重型患者，出血頻繁，需替代治療。

1、輸血漿爲輕型血友病A、B的首選治療方法。但由於用量過多易致血容量過大，其應用受到限制。

2、冷沉澱物冰凍(-20℃)冷沉澱製劑中，每袋含因子Ⅷ的活性平均爲100U，可使體內因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優點。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍乾燥存於-20℃以下可保存25d以上。適用於輕型和中型患者。

3、因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑爲凍乾製品，每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當於1ml正常人新鮮血漿內平均的活性。每瓶內含200U，每千克體重注入1U的因子Ⅷ，可使體內Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環中的半衰期短，必須每12h補充1次，以維持較高因子水平，控制出血。

4、凝血酶原複合物(PPSB)每瓶200U，相當於200ml血漿中含有因子Ⅸ，適用於血友病B。

5、重組FⅧ的替代治療優點是不受病毒污染，藥代動力學試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似，從1987年始，已試用於臨牀，與血漿FⅧ作用相同，亦無明顯的毒副作用。

DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素)

一種人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用，靜脈注射後可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。適用於輕型血友病和血友病傳遞者。

一般止血治療

如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。對於嚴重的出血導致的關節及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包紮或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。

藥物治療

療效低於凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素、達那唑以及糖皮質激素改善血管通透性等。

家庭治療

家庭治療最初應在專業醫師的指導下進行。除傳授注射技術外，還包括血液病學、矯形外科、精神、心理學以及艾滋病、病毒性肝炎的預防知識等。

外科治療

有關節出血者應在替代治療的同時，進行固定及理療等處理。對反覆關節出血而致關節強直及畸形的患者，可在補充足量凝血因子的前提下，行關節成型或人工關節置換術。

其他治療

如通過不同的基因療法，使患者體內表達足量的凝血因子等，目前這些方法尚處於臨牀試驗階段，還沒有完全用於臨牀。

局部止血治療

傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷於傷口，加壓包紮。國外有人配製止血劑內含冷沉澱5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U於生理鹽水中，當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時，可外用止血，療效較好。關節腔內出血時應減少活動，局部冷敷，當腫脹不再繼續加重時改爲熱敷。

血友病的治療藥物

氨甲環酸片

功能主治：主要用於急性或慢性、侷限性或全身性原發性纖維蛋白溶解亢進所致的各種出血。彌散性血管內凝血所致的繼發性高纖溶狀態，在未肝素化前，慎用本品。

血寧膠囊

功能主治：止血。用於血友病，血小板減少性紫症及其他內臟出血症。

血寧糖漿

功能主治：爲止血藥。用於血友病，血小板減少症，紫癜，鼻衄,齒齦出血等症。

氨甲環酸片

功能主治：主要用於急性或慢性、侷限性或全身性原發性纖維蛋白溶解亢進所致的各種出血。彌散性血管內凝血所致的繼發性高纖溶狀態，在未肝素化前，慎用本品。

人凝血因子VIII

功能主治：對缺乏人凝因血子Ⅷ所致的凝血機能障礙具有糾正作用，主要用於防治甲型血友病和獲得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症狀及這類病人的手術出血治療。

氨甲環酸注射液

功能主治：主要用於急性或慢性、侷限性或全身性原發性纖維蛋白溶解亢進所致的各種出血。彌散性血管內凝血所致的繼發性高纖溶狀態，在未肝素化前，一般不用本品。

血寧片

功能主治：止血。用於血友病、血小板減少性紫癜症及其他內臟出血症。

替代治療的不良反應

1、肝炎見於40%～50%經常使用血製品者，轉氨酶可持續升高，肝功能異常佔50%以上，尤其是兒童患者;現用干擾素γ治療丙型肝炎300萬U，3/周，共6個月。

2、溶血FⅧ濃縮劑製備於大量混合血漿中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同種凝集素，大量接受FⅧ濃縮劑治療的患者，常發生溶血反應，程度與劑量有關;血友病患者多次輸血，血清中結合珠蛋白降低，此與患者體內存在的慢性亞臨牀型溶血有關。

3、獲得性免疫缺陷病(艾滋病，AIDS)是近年來普遍受到重視的一種嚴重併發症，返期死亡率40%，遠期可達100%。將血漿製品加熱處理可將HIV病毒殺滅，減少因輸注血漿所致的AIDS病。