皮肌炎（JDM）屬於自身免疫性疾病。成人和兒童均可得皮肌炎，如果得病年齡小於16歲，則稱爲兒童皮肌炎。 與成人皮肌炎一樣是一種主要累及橫紋肌，呈以淋巴細胞浸潤爲主的非化膿性炎症病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害，也可伴發各種內臟損害。
兒童皮肌炎在兒童是一種罕見的疾病，估計的發病率爲0.4/10萬。女孩患病是男孩的2倍，常見的好發年齡爲4—10歲，幾乎沒有證據說明兒童皮肌炎發病有地域及種族的區別。
兒童皮肌炎特點是發病前常有上呼吸感染史，無雷諾現象和硬皮病樣變化，在皮膚、肌肉、筋膜中有瀰漫或侷限性發生鈣質沉着，較成人爲常見，有血管病變，腸胃道出現潰瘍和出血，與成人不同。
兒童皮肌炎與惡性腫瘤沒有相關性，這也是不同於成人之處。
兒童皮肌炎引起的最明顯的症狀是肌無力，表現爲漸進性的疲乏無力、活動受限。肌肉關節的疼痛是另一明顯的特徵，某些患兒有關節炎、關節腫脹。典型的肌肉改變，常常是四肢近軀幹部肌肉（近端肌肉）容易受累，對稱性改變，與腹部、背部和頸部的肌肉同時受累。可能表現爲孩子開始時拒絕走路和運動，年齡較小的兒童表現爲煩躁，需要家長抱着。隨着疾病的發展，爬樓梯和下牀可能都成問題。患病肌肉可能變短（攣縮），肢體可能固定爲屈曲位，伴有功能的喪失。
皮膚病變可以發生在肌肉病變之前或之後的不同時間。表現爲充血性皮疹，常常伴有鱗屑，典型的皮疹常在關節的伸側，主要在手部關節，但也可以出現在膝關節、肘關節和踝關節（高春氏徵）。臉部的紅斑常常在眼睛周圍，伴有腫脹（眼眶周圍紅斑），也可在面頰部（頰部皮疹）。上眼瞼皮疹常常是暗紅色的（紫色紅斑）。皮疹常常在日光照射後加重（光敏感現象）。皮疹也可能出現在身體的其他部位，或者發生潰瘍。在甲牀邊緣和上眼瞼可以看見淺表血管的改變，表現爲紅色小斑點。
如果患病時間較長，鈣質可能沉積在皮下，形成硬性結節，也可以形成潰瘍，有乳白色液體流出（鈣質沉着）。事實上，非常嚴重的患兒，所有附着在骨骼的肌肉（骨骼肌）都可能受影響，包括呼吸肌、吞嚥肌及喉部的肌肉。因此，聲音嘶啞、進食及吞嚥困難、咳嗽、呼吸困難是非常重要的病情嚴重的表現。
