兒童強直性脊柱炎急性發病期有高熱，高熱症狀呈階段性。慢性發病一般呈現爲低熱症狀，體重明顯減輕，全身疲乏，局部肌肉萎縮，多伴有嚴重的外周大關節和中軸關節症狀，以髖關節炎最爲多見。少數兒童有淋巴結腫大，輕度或者嚴重貧血。
兒童強直性脊柱炎不出現外周關節病變，只發生反覆性的虹膜炎，可以持續數年，早期虹膜炎可以是強直性脊柱炎惟一表現，表現爲單側眼紅、痛、畏光、黑朦等，可以先後累及雙眼，輕重交替出現，持續時間一般爲4-6周，虹膜炎一般無後遺症。
兒童強直性脊柱炎患者有很少一部分出現主動脈瓣關閉不全，嚴重主動脈瓣關閉不全者少見，個別強直性脊柱炎有非特異性傳導阻滯病變。
嚴重脊柱受累患者，波及胸肋關節者影響呼吸功能。無嚴重脊柱受累患者，一般部影響胸廓活動度，呼吸沒有改變。
強直性脊柱炎多見於年長兒童，男多於女，男女比例約爲7：1，80%-90%病例以外周關節或附着點炎爲主要症狀，且一般以下肢爲主，有腰痛、晨僵、活動受限等症狀或x線骶髂關節炎。受累關節一般少於10個，寡關節比多關節多見，常爲單側或不對稱性。
有時還表現爲單關節炎、寡關節炎或附着點炎，可持續或反覆發作數月以至數年。85%以上爲下肢關節受累，上肢關節炎少見，寡關節炎一般呈單側性或不對稱性，多關節一般爲對稱性，常常誤診爲類風溼性關節炎。
