男性生殖腺功能減退症，這種疾病又可以稱作爲男性更年期綜合徵，一般常見於40歲以後的男性，有很多男性患有這種疾病，想要更詳細瞭解發病的原因，下面介紹男性生殖腺功能減退症
男性生殖腺功能減退症1
男性生殖腺功能減退症是由於雄性激素缺乏、減少或其作用不能發揮所導致的性腺功能減退性疾病，結果導致青春發動延遲和生育功能低下。
發病原因
1、下丘腦-垂體腫瘤、炎症、創傷、手術、肉芽腫等，影響GnRH的產生和釋放，垂體促性腺激素分泌不足，從而影響睾丸發育，雄激素產生減少和精子發生缺陷，男子睾丸鬆軟縮小，生殖器萎縮、陽萎，性慾減退，不育，可伴有下丘腦綜合徵或垂體前葉功能障礙的其他表現。
2、促性腺激素分泌低下性性腺功能減退徵（Kallmann綜合徵）又稱嗅覺缺失-類無睾綜合徵：本徵是先天性的，染色體核型爲46XY，病因可能是常染色體顯性、隱性或X-連鎖遺傳。因胚胎髮育時嗅球形成不全，可引起下丘腦GnRH分泌低下，導致性腺功能低下，睾酮分泌減少，睾丸生精障礙。表現爲嗅覺缺乏，第二性徵發育不良，類似無睾狀態。
3、單純性LH缺乏症病人有類無睾症的特點，伴男性乳房發育，血清LH和睾酮低，FSH可正常，曲細精管能生精有生育能力，HCG可引起睾丸的成熟。
4、單純性FSH缺乏症較少見，間質細胞可正常分泌睾酮，男性性徵正常，由於FSH缺乏影響生精，引起不育。
5、肌張力低下-智力減低-性發育低下-肥胖綜合徵（Prader-Willi綜合徵）病因未明，可能爲常染色體隱性遺傳。出生後即肌張力低下，嗜睡，吸吮與吞嚥反射消失，餵養困難。數月後肌張力好轉，出現多食、肥胖。智力發育障礙，性腺發育缺陷，第二性徵發育不良，可有隱睾，男性乳房發育，輕度糖尿病、下頜短小、眼眥贅皮、耳廓畸形等先天異常。
6、性幼稚-色素性視網膜炎-多指（趾）畸型綜合徵（Laurence-Moon-Biedl綜合徵）爲常染色體隱性遺傳，因下丘腦-垂體先天缺陷，引起促性腺激素分泌不足，睾丸功能繼發性低下，患者有智力障礙，生長髮育遲緩，到青春期不出現第二性徵，陰 莖及睾丸均不發育，出現肥胖。色素性視網膜炎造成視力減弱或失明。有多指（趾）或並指（趾）畸形。
7、Alstrams綜合徵爲常染色體隱性基因發病，本病少見，臨牀上和Laurence-MoonBiedl綜合徵有許多相似之處，如視網膜色素變性、肥胖、性幼稚，但本症無智力障礙和多指（趾）畸形。
8、肥胖生殖無能綜合徵（Froehlish綜合徵）任何原因（如顱咽管瘤）引起下丘腦-垂體損害均可引起本病，其特點爲在短期內迅速出現肥胖、嗜睡、多食，骨骼發育延遲，可有男性乳房發育或尿崩症，外生殖器及第二性徵發育不良，血LH、FSH低於正常。
9、皮質醇增多症腎上腺皮質分泌大量皮質醇和雄激素，兩者反饋抑制垂體釋放促性腺激素，使睾酮分泌減少，性腺功能減退。
10、先天性腎上腺皮質增生是指在腎上腺皮質類固醇激素合成過程中某種酶先天性缺乏，導致皮質醇合成減少，由於反饋抑制作用減弱，垂體分泌ACTH增多，造成腎上腺皮質增生。
膽固醇合成睾酮的過程中需要五種酶的參與，其中膽固醇碳鏈酶（20，22-碳鏈裂解酶）、3β-羥類固醇脫氫酶、17-羥化酶既存在於腎上腺，又存在於睾丸組織中。它們的缺陷導致腎上腺合成糖皮質激素及鹽皮質激素障礙，導致睾丸合成睾酮障礙。
男性胚胎早期如有嚴重睾酮合成缺陷，則影響胎兒的男性化分化，可出現盲端陰道，尿道下裂，隱睾，但無子宮與輸卵管。膽固醇碳鏈酶缺陷，膽固醇不能轉化爲孕烯醇酮，皮質醇、醛固酮和性激素合成都有障礙，大量膽固醇沉積，引起類脂性腎上腺皮質增生。臨牀上示腎上腺皮質功能減退症，男性假兩性畸形，患者常早期失折。
3β-羥類固醇脫氫酶缺陷導致慢性腎上腺皮質功能減退，ACTH增多，腎上腺皮質增生；男性生殖器官分化發育不全，有尿道下裂、隱睾、乳房發育等，尿中17-酮類固醇增高。17-羥化酶缺陷，皮質醇分泌減少，ACTH升高，11-脫氧皮質酮增高，男性外生殖器是女性型或假兩性畸形，輸精管可有不同程度的發育，血中孕烯醇酮升高有助於診斷。
11、高泌乳素血癥PRL可抑制LH和FSH分泌，使睾丸分泌睾酮和曲細精管生精功能減低。可伴男性乳房發育、溢乳。
12、家族性小腦性運動失調呈家族性發病，表現爲性幼稚，外生殖器小，睾丸小而軟，腋毛少，呈女性型陰 毛，音調高，身材較高呈類無睾體形。患者智力低下，甚至癡呆，緩慢出現小腦共濟失調。可伴神經性耳聾，視神經萎縮。
13、血色病常染色體隱性遺傳。因腸粘膜吸收鐵過多和網狀內皮細胞儲鐵障礙，過多鐵沉着於下丘腦垂體，促性腺激素分泌減少，性腺功能減退，睾丸萎縮，男性乳房發育。
男性生殖腺功能減退症2
一、定義：
男性遲發性性腺功能減退（LOH，Late-onset hypogonadism），又稱爲男性更年期綜合徵，常見於40歲後男性，以睾丸功能退化爲主要特點，逐漸出現以雄激素不足爲主的臨牀症候羣。
二、臨牀表現
男性性腺功能減退原因是睾丸功能退化，隨着年齡增加，睾丸間質細胞分泌雄激素不足，睾酮缺乏早期可表現爲勃起功能障礙，與下丘腦-垂體-睾丸軸功能失代償有關。患者40歲以後逐漸出現乏力、易疲勞、潮熱、煩躁不安、精神不集中、記憶力減退、焦慮、抑鬱、易怒等精神心理症狀。
由於睾酮生理作用廣泛，生殖、泌尿、皮膚、骨骼、肌肉、造血、心血管及神經系統等均分佈有雄激素受體，因此LOH不僅會引發神經過敏、健忘、乏力、焦慮、急躁、抑鬱等精神心理疾病，更是某些基礎疾病的預兆，如心臟疾病、高血壓、高血脂等。嚴重影響男性的生活質量，必須給予重視。
三、診斷
結合患者典型的臨牀表現及實驗室性激素檢查，診斷LOH並不難。睾酮（T）正常或偏低，黃體生成素（LH）升高或正常，遊離T減低導致LOH一系列症候羣。
四、治療
LOH的行爲治療。
第一，運動。堅持三三三原則，不限運動形式，每週三次，每次三十分鐘以上，心率維持在一百三左右。第二，鼓勵及暗示。性生活頻率：40歲至50歲之間LOH每月四次及以上，50歲以上建議三次及以上，不僅僅主觀能動性提高，而且睾酮水平有明顯上升。運動及鼓勵性生活方式，效果顯著。
LOH藥物治療。
緩解LOH症狀以補充睾酮爲主，建議十一酸睾酮口服 80mg Bid 餐中服用。LOH患者以改善勃起功能就診，建議睾酮聯合萬艾可或希愛力治療，具體用法及用量參考
LOH以中老年患者爲主，補充十一酸睾酮之前，應完善前列腺彩超及PSA檢查以除外前列腺癌。因睾酮補充後可能加速癌細胞擴散，增加腫瘤轉移風險。睾酮治療需定期複查性激素，建議3-6個月再次評估LOH患者治療情況，決定是否停藥或繼續補充睾酮治療，部分患者可能需要終生補充睾酮。
男性生殖腺功能減退症3
性腺功能減退可發生在性腺軸系下丘腦-垂體-靶器官（睾丸，卵巢）-終端靶細胞的任何部位，其臨牀表現決定於性激素缺乏出現的時間，部位不同而表現各異。
簡介
男性睾丸主要由曲細精管和間質兩部分組成。曲細精管主要由支持細胞(Sertolicell)和生精上皮細胞組成。睾丸支持細胞分泌抑制素，在生殖細胞的發育和精子生成的調節方面起重要作用。間質由間質細胞(Leydigcell)、成纖維細胞、巨噬細胞、肥大細胞、血管、神經和淋巴管等組成。間質細胞胞漿中含有豐富的線粒體和滑面內質網，主要功能是合成睾酮。
下丘腦分泌促性腺激素釋放激素(GnRH)，呈脈衝式分泌。GnRH經垂體門脈系統到達垂體前葉，與促性腺激素細胞的特異性受體結合，促進LH和FSH的合成與釋放，二者亦呈脈衝式分泌。
FSH與睾丸支持細胞上的特異膜受體結合，刺激曲細精管的.成熟並調控精子的生成。男性LH也稱間質細胞刺激素(interstitialcell-stimulatinghormoneICSH)，結合在睾丸間質細胞的特異性膜受體上，刺激睾丸類固醇激素生成和睾酮分泌。
膽固醇是睾酮的底物，在線粒體內經裂鏈酶催化轉變爲孕烯醇酮，後者在滑面內質網內進一步合成睾酮。LH可以調節膽固醇裂鏈轉變爲孕烯醇酮這一過程。睾酮的分泌也呈脈衝式，年輕健康男性的睾酮水平呈晝夜變化，峯值在上午8時，低谷在夜晚9時。大部分睾酮在血漿中與白蛋白和性激素結合球蛋白(sexualhormonebindingglobulinSHBG)結合，少部分呈遊離狀態。只有遊離睾酮才能進入靶細胞，發揮生理效能。
睾酮進入靶細胞的胞漿後，以原型或經5α-還原酶作用轉化爲雙氫睾酮後與雄激素受體結合，產生生物學效應。睾酮及其活性代謝產物對LH和FSH分泌有強烈的抑制作用。雌激素和甲狀腺激素可使SHBG升高，而睾酮和生長激素使之降低。抑制素是睾丸支持細胞產生的一種肽類激素，具有抑制垂體分泌FSH和抑制下丘腦分泌GnRH的作用。
